Información Hipertensión Arterial Pulmonar

La hipertensión arterial pulmonar (HTAP) es una enfermedad poco frecuente causada por una presión arterial anormalmente alta en las arterias de los pulmones.

Los síntomas más habituales son falta de aire y cansancio con el esfuerzo. A medida que la enfermedad progresa pueden aparecer hinchazón de las piernas, palpitaciones, dolor en el pecho, mareos e incluso desmayos (síncope).

Inicialmente el corazón tiene que hacer más esfuerzo para compensar estos cambios en las arterias pulmonares, pero si esta situación se mantiene durante mucho tiempo, el corazón puede dilatarse y deteriorar su funcionamiento.

La hipertensión pulmonar puede ser causada por:

• Enfermedades autoinmunitarias que dañan los pulmones, como la esclerodermia,  el lupus o la artritis reumatoidea, anomalías congénitas del corazón, coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar), insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad de las válvulas del corazón, infección por VIH, niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo (crónico), enfermedad pulmonar, como EPOC o fibrosis pulmonar, medicamentos (ciertos fármacos para adelgazar), apnea obstructiva del sueño.

En muchos casos, la causa se desconoce, y la afección se conoce como hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI).

El tratamiento para la HTAP tiene pilares farmacológicos y no farmacológicos.

• Actividad física y rehabilitación
  Se recomienda mantenerse físicamente activo y realizar ejercicio o rehabilitación supervisada, adaptados a la capacidad de cada persona. Deben evitarse los esfuerzos intensos que provoquen falta de aire importante, dolor en el pecho, mareos o desmayos.
• Prevención y cuidados generales
  Es importante mantener una alimentación saludable, evitar el exceso de sal y controlar el peso. Se recomienda mantener al día las vacunas, especialmente contra influenza (anti gripal) COVID-19 y neumococo, evitar el tabaco y otras drogas que puedan agravar la hipertensión pulmonar.
• Embarazo y anticoncepción
  El embarazo representa un riesgo importante en la HTAP y, en general, se desaconseja. Las mujeres en edad fértil deben recibir asesoramiento sobre métodos anticonceptivos seguros y eficaces, individualizados según cada situación.
• Tratamiento y seguimiento médico
  Es fundamental cumplir estrictamente el tratamiento indicado y no suspender ni modificar medicamentos sin consultar al equipo tratante. Los controles periódicos permiten evaluar la evolución de la enfermedad y ajustar el tratamiento cuando sea necesario.
• Apoyo integral y tratamientos avanzados
  El apoyo psicológico, familiar y social forma parte del tratamiento. En pacientes con enfermedad grave que progresa a pesar del tratamiento médico óptimo, puede considerarse la evaluación para trasplante pulmonar.

Por mayor información sobre este tratamiento consulte a su médico tratante.

Fuente: Normativa de Cobertura | http://www.nlm.nih.gov/

Normativa de tratamiento de Hipertensión Arterial Pulmonar

La cobertura financiera del Fondo Nacional de Recursos para el tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar comprende los fármacos Bosentan, Macitentan e Iloprost.

A efectos de autorizar la cobertura financiera, en todos los pacientes se tomará en cuenta en forma integral la edad, calidad de vida, la existencia de comorbilidades y el pronóstico. De tal manera que de la evaluación surja una expectativa de vida razonable.

Pueden existir situaciones clínicas, vinculadas a otras patologías en las cuales el uso de estos medicamentos puede estar planteado. Queda expresamente establecido que estas situaciones no están contempladas en las indicaciones que cubrirá el Fondo Nacional de Recursos. Asimismo, la financiación se realizará teniendo en cuenta los criterios de exclusión e inclusión a los que puede acceder en forma detallada en esta normativa.

• Normativa

Riesgos del tratamiento propuesto para la Hipertensión Arterial Pulmonar

Los eventos adversos más frecuentes durante el tratamiento farmacológico son:

Bosentán

• Hepatotoxicidad: elevación de las enzimas hepáticas.
• Edema periférico y retención de líquidos.
• Cefalea (dolor de cabeza).
• Hipotensión.
• Teratogenicidad: desaconsejado durante el embarazo.
• Puede producir disminución del recuento de espermatozoides.

Macitentan

• Edema periférico y retención de líquidos.
• Cefalea (dolor de cabeza).
• Infecciones respiratorias.
• Hipotensión.
• Elevación de enzimas hepáticas /hepatotoxicidad, aunque menos frecuente que con Bosentán.
• Teratogenicidad: desaconsejado durante el embarazo.

Iloprost

• Rubor facial.
• Dolor mandibular.
• Náuseas.
• Hipotensión, mareos y síncope.
• Tos e irritación de las vías respiratorias cuando se administra por vía inhalatoria.
• Broncoespasmo, especialmente relevante en pacientes con hiperreactividad bronquial.
• Mayor tendencia al sangrado nasal, encías y vías respiratorias.

Cada paciente es único, por lo que es esencial consultar y discutir los riesgos y beneficios del tratamiento específicamente con el/la médico/a especialista en esta enfermedad.