Información de Fibrosis Pulmonar

La fibrosis pulmonar es una enfermedad del pulmón que se produce por daño del tejido, que constituye el pulmón, produciéndose cicatrices, engrosamiento y rigidez. Ello origina la pérdida de la elasticidad que necesita este órgano para llevar a cabo la respiración en forma adecuada.

Las personas que presentan esta enfermedad tienen dificultad para respirar y a medida que progresa se acentúan cada vez más los síntomas.

Causas
Las causas de la fibrosis pulmonar son variadas, sin embargo cuando no es posible identificarlas se le denomina fibrosis pulmonar idiopática (FPI), siendo un trastorno crónico y progresivo.

En algunas enfermedades pulmonares intersticiales distintas de la FPI puede desarrollarse fibrosis pulmonar. Esto puede ocurrir, por ejemplo, en la neumonitis por hipersensibilidad crónica o en enfermedades autoinmunes como la esclerosis sistémica o la artritis reumatoidea. En estos casos, el tratamiento y el adecuado control de la enfermedad de base forman parte fundamental del manejo. Sin embargo, en algunas personas, a pesar de recibir el tratamiento indicado para su enfermedad de base, la fibrosis pulmonar puede continuar avanzando. Cuando esto ocurre se denomina fibrosis pulmonar progresiva (FPP). La FPP no es una enfermedad única, sino una forma de evolución que pueden adoptar distintas enfermedades pulmonares.

La evolución de la FPI puede variar entre personas. En muchos casos progresa lentamente y puede llegar a producir insuficiencia respiratoria crónica. Tanto la FPI como la FPP pueden afectar de forma importante la función pulmonar y la calidad de vida.

El tratamiento de la fibrosis pulmonar busca enlentecer la progresión de la enfermedad, aliviar los síntomas que produce la enfermedad e identificar y tratar las complicaciones. Antes de iniciarlo es necesario que el médico tratante valore cuál es el nivel de gravedad, cuáles son los factores pronósticos y las enfermedades que acompañan, dado que esto guiará en parte la elección del tratamiento a instaurar.

El plan de tratamiento se basa en varios posibles componentes:

• Tratamientos con medicamentos antifibróticos.
• Tratamiento de aquellas causas agravantes de la enfermedad como ser reflujo gastro esofágico, infecciones respiratorias, síndrome de apnea obstructiva del sueño, hipertensión pulmonar, tabaquismo.
• Tratamiento de los síntomas, principalmente la tos y la dificultad para respirar.
• Cambios en el estilo de vida y el desarrollo de hábitos saludables: dejar de fumar, alimentarse adecuadamente, realizar actividad física, respetar los tiempos de descanso, inmunizarse para evitar infecciones.
• Rehabilitación respiratoria y oxigenoterapia cuando corresponda.
• En algunos casos puede estar indicado el trasplante pulmonar.
• En las etapas finales de la enfermedad deben llevarse a cabo cuidados paliativos.

Por mayor información sobre este tratamiento consulte a su médico tratante.

Fuente: Normativa de Cobertura.

Normativa de tratamiento de Fibrosis Pulmonar

El Fondo Nacional de Recursos financia dos medicamentos antifibróticos: Pirfenidona y Nintedanib.

En la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) leve o moderada, puede cubrirse cualquiera de ambos, a criterio del neumólogo tratante según las características de cada paciente.

En la fibrosis pulmonar progresiva (FPP), el FNR financia Nintedanib cuando se cumplen los criterios establecidos en la normativa.
Estos medicamentos no eliminan la fibrosis ya existente, pero buscan enlentecer la pérdida de función pulmonar y la progresión de la enfermedad.

Si desea ampliar la información sobre las indicaciones para esta cobertura, ingrese a la normativa:

• Normativa.

Riesgos del tratamiento propuesto para la Fibrosis Pulmonar

En el transcurso del tratamiento con Pirfenidona pueden presentarse, según la literatura médica, los siguientes eventos adversos:

• Fatiga, dolor de cabeza, mareos, erupción cutánea, fotosensibilidad cutánea, náuseas, diarrea, dolor abdominal, malestar de la digestión, pérdida de apetito, vómitos, reflujo gastroesofágico, infección respiratoria alta, sinusitis.
• Menos frecuentemente puede aparecer: insomnio, dolor torácico, picazón, erupción, quemadura solar, eritema, pérdida de peso, aumento enzimas hepáticas, sofoco, distensión abdominal, disminución del apetito, flatulencia, dolores articulares, debilidad, falta de aire.
• Asimismo, pueden existir riesgos que estén relacionados con las circunstancias personales del paciente, estado previo de salud, edad, o cualquier otra situación particular.

Mientras que durante el tratamiento con Nintedanib pueden presentarse, según la literatura médica, los siguientes eventos adversos:

• Diarrea (el efecto adverso más frecuente), náuseas, vómitos, dolor abdominal, disminución del apetito y pérdida de peso.
• También pueden presentarse alteraciones de las enzimas hepáticas. En algunas personas es necesaria una valoración especial del riesgo de sangrado o cardiovascular. Si los efectos adversos son relevantes, el equipo tratante puede interrumpir temporalmente el tratamiento o reducir la dosis.

Cada paciente es único, por lo que es esencial consultar y discutir los riesgos y beneficios del tratamiento específicamente con el/la médico/a especialista en esta enfermedad.