Son defectos estructurales en el corazón o los grandes vasos producidas por defectos en la formación del mismo durante el periodo embrionario y varían en su grado de severidad. Entre las malformaciones congénitas mayores, las Cardiopatías Congénitas son de las más frecuentes.
Pueden requerir múltiples procedimientos quirúrgicos antes de la edad escolar y pueden causar la muerte en el útero, en la lactancia, infancia o en la vida adulta. La mayoría se diagnostican antes del parto en los estudios rutinarios que se realizan a todas las embarazadas. A pesar de ello, algunas cardiopatías congénitas se detectan en el momento del nacimiento o poco después.
En Uruguay, la cirugía cardíaca infantil es realizada bajo cobertura financiera del Fondo Nacional de Recursos desde 1981. El Instituto de Cardiología Infantil y el Centro Cardiovascular del Sanatorio Americano son los dos centros que realizan procedimientos de cirugía y de cateterismo cardíaco intervencionista en edad pediátrica.